علائم، علل و درمان نوروبلاستوما

مرحله بندی نوروبلاستوما
اگر فردی مبتلا به نوروبلاستوما تشخیص داده شود، پزشکان سعی می‌کنند بفهمند که آیا سرطان گسترش یافته است یا خیر، و اگر چنین است، تا چه حد. این فرآیند مرحله بندی نامیده می‌شود. مرحله نوروبلاستوما میزان سرطان در بدن را توصیف می‌کند.

دو سیستم برای مرحله بندی نوروبلاستوما استفاده می‌شود. تفاوت اصلی بین آنها این است که آیا می‌توان از سیستم مرحله بندی برای کمک به تعیین گروه خطر کودک قبل از شروع درمان استفاده کرد یا خیر.

سیستم بین المللی مرحله بندی گروه خطر نوروبلاستوما (INRGSS): از نتایج آزمایش‌های تصویربرداری (مانند سی تی اسکن یا MRI و اسکن MIBG) برای کمک به تعیین مرحله استفاده می‌کند. مرحله INRGSS را می‌توان قبل از شروع درمان تعیین کرد.
سیستم بین المللی مرحله بندی نوروبلاستوما (INSS): بر اساس نتایج جراحی برای برداشتن تومور کودک به جای آزمایش‌های تصویربرداری است.

هر دوی این سیستم‌های مرحله بندی می‌توانند برای کمک به اطمینان از دریافت بهترین درمان‌ها برای کودکان مبتلا به نوروبلاستوما استفاده شوند.

سیستم بین المللی مرحله بندی گروه خطر نوروبلاستوما (INRGSS)

INRGSS برای کمک به تعیین مرحله و گروه خطر کودک قبل از شروع درمان ایجاد شد. همچنین به محققان در سراسر جهان کمک کرده است تا نتایج مطالعات را برای کمک به تعیین بهترین درمان‌ها مقایسه کنند. INRGSS از آزمایش‌های تصویربرداری (معمولاً سی تی اسکن یا MRI و اسکن MIBG) و همچنین معاینات و بیوپسی‌ها برای کمک به تعریف مرحله استفاده می‌کند. سپس می‌توان از این مرحله برای پیش‌بینی میزان برداشتن تومور با جراحی استفاده کرد.

INRGSS از عوامل خطر تعریف شده تصویر (IDRF) استفاده می‌کند که عواملی هستند که در آزمایش‌های تصویربرداری دیده می‌شوند که ممکن است به این معنی باشد که برداشتن تومور دشوارتر خواهد بود. این شامل مواردی مانند رشد تومور به داخل یک اندام حیاتی مجاور یا رشد در اطراف رگ‌های خونی مهم است.

INRGSS نوروبلاستوماها را به 4 مرحله تقسیم می‌کند:

• L1: تومور از جایی که شروع شده است پخش نشده است و طبق لیست IDRF ها به ساختارهای حیاتی رشد نکرده است. به یک ناحیه از بدن مانند گردن، قفسه سینه یا شکم محدود می شود.
• L2: تومور از جایی که شروع شده است خیلی دور نشده است (به عنوان مثال، ممکن است از سمت چپ شکم به سمت چپ قفسه سینه رشد کرده باشد)، اما حداقل یک IDRF دارد.
• M: تومور به قسمت دوری از بدن متاستاز (گسترش) داده است (به جز تومورهایی که مرحله MS هستند).
• MS: بیماری متاستاتیک در کودکان زیر 18 ماه، با گسترش سرطان فقط به پوست، کبد و یا مغز استخوان.

سیستم بین المللی مرحله بندی نوروبلاستوما (INSS)

INSS نتایج جراحی برای برداشتن تومور را در نظر می‌گیرد. این نمی‌تواند به پزشکان کمک کند تا قبل از شروع هر درمانی مرحله‌ای را تعیین کنند، بنابراین برای کودکانی که نیازی به جراحی ندارند یا نمی‌توانند جراحی کنند، به خوبی کار نمی‌کند. به طور خلاصه، مراحل عبارتند از:

• مرحله 1: سرطان هنوز در ناحیه‌ای است که شروع شده است. در یک طرف بدن (راست یا چپ) است. تمام تومور قابل مشاهده با جراحی به طور کامل برداشته شده است (اگرچه نگاه کردن به لبه‌های تومور در زیر میکروسکوپ پس از جراحی ممکن است برخی از سلول‌های سرطانی را نشان دهد). غدد لنفاوی نزدیک تومور عاری از سرطان هستند (اگرچه گره‌های محصور در تومور ممکن است حاوی سلول‌های نوروبلاستوما باشند).
• مرحله 2A: سرطان هنوز در ناحیه‌ای است که شروع شده است و در یک طرف بدن است، اما تمام تومور قابل مشاهده با جراحی قابل برداشتن نیست. غدد لنفاوی نزدیک تومور عاری از سرطان هستند (اگرچه گره‌های محصور در تومور ممکن است حاوی سلول‌های نوروبلاستوما باشند).
• مرحله 2B: سرطان در یک طرف بدن است و ممکن است با جراحی به طور کامل برداشته شده باشد یا نشده باشد. غدد لنفاوی مجاور خارج از تومور حاوی سلول‌های نوروبلاستوما هستند، اما سرطان به غدد لنفاوی در طرف دیگر بدن یا جاهای دیگر گسترش نیافته است.
• مرحله 3: سرطان به قسمت‌های دور بدن گسترش نیافته است، اما یکی از موارد زیر صادق است:
• سرطان با جراحی به طور کامل قابل برداشتن نیست و از خط وسط (که به عنوان ستون فقرات تعریف می‌شود) به طرف دیگر بدن عبور کرده است. ممکن است به غدد لنفاوی مجاور گسترش یافته باشد یا نشده باشد.
• سرطان هنوز در ناحیه‌ای است که شروع شده است و در یک طرف بدن است. به غدد لنفاوی که نسبتاً نزدیک هستند اما در طرف دیگر بدن هستند گسترش یافته است.
• سرطان در وسط بدن است و به سمت هر دو طرف رشد می کند (چه به طور مستقیم و چه با گسترش به غدد لنفاوی مجاور).
• مرحله 4: سرطان به قسمت‌های دور بدن مانند غدد لنفاوی دور، استخوان‌ها، کبد، پوست، مغز استخوان یا سایر اندام‌ها گسترش یافته است (اما کودک معیارهای مرحله 4S را ندارد).
• مرحله 4S (همچنین نوروبلاستومای “ویژه” نامیده می شود): کودک کمتر از 1 سال سن دارد. سرطان در یک طرف بدن است. ممکن است به غدد لنفاوی در همان سمت بدن گسترش یافته باشد اما به گره های طرف دیگر گسترش نیافته باشد. نوروبلاستوما به کبد، پوست و یا مغز استخوان گسترش یافته است. با این حال، بیش از 10٪ از سلول‌های مغز استخوان سلول‌های سرطانی نیستند و آزمایش‌های تصویربرداری مانند اسکن MIBG سرطان را در مغز استخوان نشان نمی‌دهند.
• عود کننده: در حالی که بخشی رسمی از سیستم مرحله بندی نیست، این اصطلاح برای توصیف سرطانی که پس از درمان دوباره عود کرده است استفاده می شود. سرطان ممکن است در ناحیه‌ای که برای اولین بار شروع شده است یا در قسمت دیگری از بدن عود کند.